Саркома Капоши: причины и виды, симптомы и лечение, прогноз и профилактика

Саркома Капоши — это множественное злокачественное поражение кожи. Другие названия — ангиосаркома Капоши, геморрагический саркоматоз. Развивается этот вид рака из кровеносных и лимфатических сосудов. Нередко поражает слизистую ротовой полости, лимфоузлы.

В большинстве случаев, развивается саркома Капоши при ВИЧ, инфицировании герпесом 8-го типа. Здоровые люди подвержены заболеванию нечасто.

Содержание:

• Причины саркомы Капоши
• Симптомы саркомы капоши
• Классификация патологии
• Классический (европейский) тип
• Эндемический тип
• Эпидемический (ассоциированный со СПИДом)
• Иммунно-супресивная (хроническая) форма
• Диагностика саркомы Капоши
• Лечение саркомы Капоши
• Местная терапия
• Лучевое воздействие
• Химиотерапевтическое воздействие
• Иммунотерапия
• Новые терапевтические методы
• Клинические проявления саркомы Капоши после лечения
• Прогноз при саркоме Капоши
• Профилактические мероприятия

Причины саркомы Капоши

Причины возникновения заболевания доподлинно не выяснены. Выявлены основные группы риска, наиболее склонные к появлению рака Капоши:

• Пациенты, которые прошли процедуру пересадки органов;
• ВИЧ-инфицированные мужчины (саркома Капоши при СПИДе встречается у 50% больных ВИЧ);
• Мужчины со средиземноморским происхождением;
• Лица родом из Центральной Африки.

Механизм развития патологии до конца не выяснен, как и причины заболевания. По мнению специалистов, развитие болезни начинается с перерождения клеток эндотелия лимфатических и кровеносных сосудов.

В результате патологического процесса капилляры кожи трансформируются, расширяются. Возникают эритематозные папулы – саркома Капоши (как и другие эритемы), визуально проявляется множественными пятнами красного, коричневато-синюшного цвета.

В отличие от псевдосаркомы Капоши, сходной по первым проявлениям (возникновение красно-синих папул), истинная патология характеризуется изменениями кровеносных сосудов. Псевдосаркома Капоши, по сути, представляет собой застойный дерматит.

Ангисаркома Капоши представляет собой медленно прогрессирующее реактивное состояние (патология, возникающая как реакция на влияние негативного фактора), с признаками воспаления.

В большинстве случаев, саркоматоз поражает кожу, слизистые оболочки (95%). 30% из общего количества поражений слизистых, занимает саркома капоши в полости рта. Наиболее подвержены патологии следующие области:

• Боковые поверхности голеней;
• Кисти рук;
• Веки;
• Стопы;
• Лимфатические узлы.

У больных ВИЧ, папулы характеризуются нетипичным расположением (кончик носа, твердое небо, руки), может быстро поражать внутренние органы (саркома Капоши легких, печени).

к содержанию ↑

Симптомы саркомы капоши

Болезнь Капоши в самом начале проявляется возникновением сыпи (папул), пятен красно-сине-фиолетового оттенка, поражающей нижние конечности. В дальнейшем, пятна образуют островки покрытые чешуйками.

Размеры опухолевых образований на коже может достигать 2 см, они приобретают плотноэластическую консистенцию. В местах, пораженных патологией, возникают телеангиэктазии (расширение мелких кожных сосудов).

Образования на коже сопровождаются болезненностью, усиливающейся при прикосновении.

Разрастания сопровождаются отечностью, которая поражает одну или обе нижние конечности, кожа приобретает плотность и синюшный оттенок. В ряде случаев, поражения рассасываются, оставляя после себя пигментированные рубцы.

При болезни Капоши, саркома во рту развивается по тому же механизму, что и кожные поражения: возникают синевато-коричневые или багровые пятна, со временем приобретают плотность и болезненность, сопровождаются отечностью.

К сопутствующим симптомам саркомы Капоши относятся:

• Повышение температуры;
• Понос с кровянистыми вкраплениями;
• Харканье кровью;
• Увеличение лимфатических узлов.

У ВИЧ-инфицированных симптоматика более выражена, заболевание отличает агрессивное течение.

к содержанию ↑

Классификация патологии

Раковое поражение Капоши разделяется на несколько разновидностей.

Классический (европейский) тип

Заболевание распространено среди немолодых мужчин. В большинстве случаев патология поражает кисти рук, стопы, боковые поверхности голеней. Болезнь Капоши развивается на слизистой рта, образуя буро-красные пятная на языке и деснах. Реже возникает на щеках, носу, веках. Поражение характеризуется бессимптомностью, в ряде случаев возникает зуд и жжение пораженного участка.

Европейский тип патологии развивается в 3 этапа:

• 1 этап – пятнистый. Начальная стадия болезни проявляется возникновением пятен буро-красного оттенка, имеющих неправильные очертания, с гладкой поверхностью. В диаметре пятна достигают 1-5мм. Для начальной стадии характерным является рост злокачественных новообразований, приобретение ими плотноэластической структуры, деформированных и расширенных сосудов. Пятна сопровождаются отечностью, болезненностью. Кожа на пораженных участках уплотняется, приобретает цианотичный оттенок;
• Папулезный. Образования приобретают изолированность, принимают сферическую форму. Диаметр – от 2 до 10мм. Папулы начинают сливаться, образуя плоские островки, поверхность которых может быть гладкой или шероховатой;
• 3 этап характеризуется одиночными или множественными образованиями, красно-синего, буро-синего цвета. Диаметр достигает 1-5 см. По консистенции могут быть как плотно-, так и мягкоэластическими. На поверхности злокачественных узлов могут возникать язвы.

к содержанию ↑

Эндемический тип

Саркома Капоши эндемического типа наибольшее распространение имеет среди выходцев из Центральной Африки. В хронической форме течение заболевания не отличается от классической формы. Стремительное и острое развитие патологии поражает лимфатические узлы и внутренние органы. Кожные покровы нечасто поддаются поражению, если пятна проявляются – площадь их распространения незначительна. Преимущественно заболеванию подвержены малыши до года. Через 2-3 месяца после поражения наступает летальный исход.

к содержанию ↑

Эпидемический (ассоциированный со СПИДом)

В большинстве случаев развивается у больных ВИЧ. При герпетическом поражении инкубационный период саркомы Капоши составляет 3-4года. Патология активно проявляется при СПИДе, являясь его характерным симптомом. Возникает у мужчин до 37 лет. Проявляется необычной локализацией:

• Слизистые оболочки глотки, небо (твердое, мягкое);
• Наружные половые органы;
• Веки;
• За ушами;
• Кончик носа;
• Руки;
• Наружные слуховые проходы.

Изначально появляются маленькие пятна, в дальнейшем разрастающиеся, уплотняющиеся и оформляющиеся в крупные узлы.

Визуально саркома Капоши эндемического типа представляет единичные или множественные папулы, пятна, бляшки твердой консистенции вишневого, бордово-коричневого цвета. Развиваются бессимптомно. При остром течении поражаются лимфатические узлы, внутренние органы:

• ЖКТ (до 40% случаев);
• Дыхательная система (бронхи, легкие, трахея – до 50% случаев).

На фоне саркомы Капоши, ассоциированной со СПИДом развиваются вторичные заболевания (легочная недостаточность, кишечная непроходимость).

к содержанию ↑

Иммунно-супресивная (хроническая) форма

Хроническая и наиболее доброкачественная форма саркомы Капоши. В большинстве случаев протекает без поражения внутренних органов. Возникает на фоне терапии пациентов после пересадки органов (применение иммуноподавляющие препараты). В случае отмены препаратов нередко происходит регресс.

Болезнь Капоши может развиваться в острой, подострой, хронической форме. Острый характер проявляется стремительным развитием онкопоражения. Летальный исход наступает в период от 2 месяцев до 2 лет с начала поражения., Возникающий при хронической форме замедленный прогресс патологии длится в среднем 8-10 лет.

Саркома Капоши может спровоцировать ряд осложнений:

• Деформирование пораженных конечностей, ограничение подвижности;
• Интоксикация, кровотечения при распадающихся опухолях;

к содержанию ↑

Диагностика саркомы Капоши

Диагностические мероприятия начинаются с внешнего осмотра, позволяющего определить первые признаки саркомы Капоши. Врач осматривает кожные покровы, слизистые оболочки, промежность и наружные половые органы. Выявляются множественные красновато-синие, буро-фиолетовые пятна, которыми характеризуется начальная стадия саркомы Капоши. Оценивается степень поражения, определяются места локализации.

Инструментально-лабораторные методы обследования:

• Сдается анализ крови на ВИЧ;
• Проводится ультразвуковое обследование (выявляются поражения внутренних органов);
• Исследования на томографе (КТ, МРТ);
• Рентгенография;
• При очагах на слизистых оболочках, поражениях ЖКТ проводится колоноскопия и гастродуоденоскопия;
• Бронхоскопия;
• Дифференциальная диагностика включает проведение гистологии микроскопического участка пораженной области.

к содержанию ↑

Лечение саркомы Капоши

Важнейшей задачей лечения саркомы Капоши является:

• Снятие симптоматики;
• Предотвращение дальнейшего развития онкопроцесса;
• Снятие острого и подострого течения и перевода заболевания в хроническую форму;
• Достижение ремиссии для продления и улучшения качества жизни пациента;
• Предотвращение рецидивов и метастазирования.

Лечение саркомы Капоши у ВИЧ инфицированных включает высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ). При прогрессировании ангиосаркомы Капоши ассоциированной с ВИЧ, применяется комплексная терапия: ВААРТ в сочетании с цитотоксической химиотерапией. Это позволяет остановить развитие онкопроцесса на коже, слизистых и внутренних органах.

к содержанию ↑

Местная терапия

Местное воздействие назначается для уменьшения размеров новообразований. Применяется: криохирургия, интерфероны, электроволновое воздействие, ренгенотерапия малой интенсивности, инъекции цитостатика Винобластина. В ряде случаев назначается компрессионная терапия (эластичные бинты, компрессионный трикотаж).

Лучевое воздействие

Болезнь Капоши обладает выраженной радиочувствительностью. Данное свойство патологии позволяет лечить поверхностную форму при помощи воздействия рентгеновскими лучами.

Хирургическое вмешательство используется для удаления маленьких опухолей. Для предотвращения рецидивов, предотвращения скрытого распространения дополнительно применяется лучевая терапия.

Облучение обосновано при следующих ситуациях:

• Множественные поражения кожи (более 25 элементов);
• Выраженная отечность;
• Поражения внутренних органов;
• Сопутствующих симптомов: лихорадка, беспричинная стремительная потеря веса;
• Неэффективность местного воздействия.

к содержанию ↑

Химиотерапевтическое воздействие

Химиотерапия назначается при стремительном развитии заболевания, поражении внутренних органов, метастазирования, лимфодеме, неэффективности ВААРТ.

На 1 и 2 стадии патологии применяются инъекции Проспидином, препарат не оказывает негативного влияния на иммунитет и кроветворение.

Используются липосомальные формы антрациклинов (цитостатиков), являющимися эффективными противоопухолевыми средствами – Келикс, Даунокс. Ремиссия наступает в 80% случаев.

к содержанию ↑

Иммунотерапия

Достижение ремиссии возможно при лечении интерферонами, которые разрушают раковые клетки. Система в применении интерферонотерапии отсутствует.

На достижение ремиссии (по истечении 1.5-2 месячного срока лечения) указывают следующие признаки:

• Рост новообразования останавливается;
• Изменяется цвет опухоли (становится коричневым).

Новые терапевтические методы

Новые методы терапии включают:

• Интерлейкин12+липосомальный Доксорубицин, за счет чего усиливается противоопухолевая, противовирусная защита организма больного;
• Противовирусный Валганцикловир (подавляющий развитие герпеса 8 типа);
• Больным, перенесшим пересадку органов, назначается лечение иммуносупрессорами (Эверолимус, Сиролимус), которые угнетают развитие саркомы Капоши.

к содержанию ↑

Клинические проявления саркомы Капоши после лечения

О полной ремиссии свидетельствует следующие признаки:

• Отсутствие симптомов патологии в течение последних 30 дней;
• При биопсии не выявлены раковые клетки в пятнах на кожных покровах;
• При эндоскопии пораженных органов онкопроцесс не обнаружен.

Частичная ремиссия характеризуется наличием одного или нескольких опухолевых элементов. При этом отсутствуют новообразования на кожных покровах, слизистых, во внутренних органах. Наблюдается уменьшение отечности, диаметра образования, трансформация опухолевых узлов и уплотнения (на 75%).

Ремиссия не наступила, при следующих признаках:

• У 2 и более новообразований наблюдается рост более чем на 25%;
• Возникновение новых опухолей;
• Наблюдающееся увеличение размеров ранее стабильных новообразований;
• Увеличение отечности, появление новой лимфодемы.

к содержанию ↑

Прогноз при саркоме Капоши

Прогноз при данном заболевании зависит от иммунитета пациента, типа патологии, степени поражения. В случаях, когда иммунная защита довольно крепкая, возможно эффективное лечение кожных поражений, ремиссия в таком случае наступает в 70%.

При хронической форме патологии длительность жизни пациентов может составить 10 лет и больше.

При выявлении подострой формы заболевания, средней злокачественности патологии, длительность жизни больного составляет около 3 лет.

Острое течение ангиосаркомы Капоши, стремительное развитие заболевания с выраженными симптомами интоксикации, сопровождаемое интенсивным истощением сокращает длительность жизни больного до 2-24 месяцев.

Саркома Капоши опасна своими осложнениями, которые, прогрессируя, могут привести к летальному исходу:

• Распад опухолевых образований приводит к интоксикации организма;
• Поражение слизистой органов зрения может спровоцировать снижение и полную потерю зрения;
• Кровотечения, возникающие в результате распада опухолей внутренних органов, слизистой оболочки ротовой полости;
• Метастазирование во внутренние органы, мышечные и костные ткани;
• Отечность, развитие язвенных поражений, в результате прогрессирования лимфостаза;
• Развитие слоновой конечности, по причине сдавливания лимфоузлов, нарушения лимфотока;
• Разрастание саркоматоза Капоши, поражающего все новые участки тела;
• Проникновение инфекции в поврежденные опухолевые новообразования;
• Серьезные нарушения функционирования пораженных внутренних органов;
• Деформирование конечностей, нарушения двигательной функции.

к содержанию ↑

Профилактические мероприятия

Первичные профилактические меры саркоматоза включают определение пациентов, входящих в группу риска:

• Больные, перенесшие пересадку органов и получающие иммунодепрессивную терапию, угнетающую иммунитет;
• ВИЧ-инфицированные пациенты, особенно с выявленным СПИДом;
• Категория пациентов, у которых обнаружено герпетическое поражение 8-го типа.

К вторичным профилактическим мерам относится диспансеризация пациентов, динамическое наблюдение за их состоянием, для предотвращения рецидивов. Особую важность в профилактике развития данной патологии является поддержание, укрепление иммунных сил организма. В период ремиссии пациентам необходимы регулярные осмотры у специалиста, обследование кожных покровов и слизистых оболочек на предмет обнаружения новообразований, систематические обследования органов дыхания, желудочно-кишечного тракта.

Здоровому человеку необходимо обезопасить себя от инфицирования ВИЧ и герпесом 8-го типа:

• Не принимать наркотики и не злоупотреблять алкоголем;
• Половой акт должен быть защищенным.